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스톤맨증후군 마취 스톤맨증후군(Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, FOP)은 상상하기조차 힘든 희귀질환이다. 근육, 인대, 힘줄 등이 점차 뼈로 바뀌어 전신이 '돌처럼 굳어가는' 이 병은 단순한 외상은 물론, 피부 자극, 주사, 수술, 마취 같은 일반적인 의료행위조차 질환의 급격한 악화를 일으킬 수 있다. 그 중에서도 마취는 FOP 환자에게 매우 민감하고 위험한 의료 시술 중 하나다. 마취 과정에서의 삽관, 주사, 체위 변경은 모두 이차적인 섬유화와 이소성 골화(엉뚱한 곳에 뼈가 생기는 현상)를 유발할 수 있기 때문이다.
스톤맨증후군 마취 왜 민감한가
스톤맨증후군 마취 FOP는 작은 외부 자극에도 강력한 염증 반응과 골화 반응이 이어지는 유전질환이다. 특히 ACVR1 유전자 돌연변이로 인해 BMP 신호가 과활성화되며, 이로 인해 정상 조직이 비정상적으로 뼈로 변하게 된다. 문제는 이러한 현상이 외상에 의해서만 촉발되는 것이 아니라, 마취 중의 체위 변화, 기도 삽관, 주사 바늘, 근육 주사 등 물리적 자극으로도 유발된다는 점이다.
마취는 본질적으로 몸에 ‘개입’을 가하는 시술이다. 기도 확보를 위한 삽관, 정맥 확보를 위한 주사, 수술 중 자세 변경 등 모든 행위가 FOP 환자에게는 뼈가 생길 수 있는 위험요소다. 그렇기 때문에 스톤맨증후군 환자의 마취는 고위험 행위로 간주된다.
| 근육 주사 | 국소 염증 → 골화 가능성 |
| 기관 삽관 | 턱 관절, 경부 조직 골화 위험 |
| 수술 체위 변경 | 근막·근육 압박에 의한 골화 발생 |
| 피부 절개 | 섬유조직 손상 후 뼈화 가능 |
| 얕은 정맥 채혈 | 상대적으로 안전, 반복 피해야 |
스톤맨증후군 마취 전 위험요소
스톤맨증후군 마취 FOP 환자에게 마취를 적용할 경우 가장 먼저 고려해야 할 것은 기존 골화 부위와 가동범위 제한이다. 특히 턱 관절이 굳어 있거나 경추가 고정되어 있는 경우, 일반적인 삽관 방법은 불가능하거나 매우 위험할 수 있다. 따라서 마취 전 반드시 전신 CT 혹은 MRI를 통해 관절 가동 범위, 척추 상태, 흉곽 운동성 등을 확인해야 한다. 또한, 근육 이완제 사용 여부에 대한 판단도 중요하다. 일부 약물은 오히려 질환을 악화시킬 수 있기 때문에, 반드시 마취과 전문의와 협업해 적절한 약제 선정이 필요하다. 정맥 확보 시에도 최소한의 주사 횟수와 얇은 주사바늘 사용이 권장된다.
| 턱 관절 가동범위 | 기도 확보 가능성 판단 |
| 경추 상태 | 삽관 가능 경로 선택 기준 |
| 흉곽 확장성 | 수면 중 호흡능력 예측 |
| 척추 굴곡 제한 | 체위 변경 위험 판단 |
| 기존 골화 위치 | 자극 피할 부위 선정 |
스톤맨증후군 마취 시 가능 방식
스톤맨증후군 마취 일반적인 수면마취나 전신마취는 FOP 환자에게 있어 매우 신중하게 접근해야 하는 영역이다. 특히 기관삽관이 필요한 전신마취는 되도록 최후의 수단으로 남겨야 하며, 삽관이 불가피한 경우에는 비침습적 기도 확보(비강 마스크 또는 섬세한 섬유내시경 활용)가 고려되어야 한다. 전신마취보다 선호되는 방법은 국소마취와 경막외마취다. 단 이 경우에도 마취 바늘이 신경이나 근막을 자극하지 않도록 주의가 필요하다. 초음파 유도 하에 최소 침습적 접근을 시도하는 것이 가장 안전하며 일부 경증 환자는 진정요법과 진통제만으로도 충분한 경우가 있다.
| 전신마취 (기관삽관) | 고위험 | 경부 고정 시 금기 |
| 전신마취 (비삽관) | 제한적 | 산소 공급 방식 확인 필수 |
| 국소마취 | 상대적으로 안전 | 바늘 자극 최소화 필요 |
| 경막외 마취 | 적용 가능 | 척추 접근 경로 사전 확인 |
| 진정요법 + 진통 | 경증 환자 적합 | 반응 모니터링 필요 |
병원과 협업
FOP 환자에게 마취를 진행할 때에는 단순히 마취과 전문의 한 명만의 문제가 아니다. 병원 전체가 FOP 환자의 특수성을 이해하고 준비된 팀 체계를 갖추고 있어야 한다. 일반 병원에서는 이러한 인프라가 부족하기 때문에, 희귀질환 특화센터나 대학병원 희귀질환 클리닉에서 시술받는 것이 안전하다. 또한 마취 전에는 다학제 회의를 통해 환자의 상태를 공유하고, 마취·외과·재활의학과·영상의학과가 협업해야 한다. 시술 중 발생할 수 있는 합병증에 대비한 응급 대처 매뉴얼, 이송계획, 수술 후 회복실 체계까지 함께 마련되어야 한다.
| 마취과 | 마취 계획 수립 및 시행 |
| 외과 | 수술 필요 시 최소침습적 접근 |
| 재활의학과 | 관절 가동범위 및 체위 자문 |
| 영상의학과 | 골화 부위 영상 제공 |
| 간호부 | 수술 전후 이송·체위 관리 |
회복 주의할 점
마취 자체만큼 중요한 것이 마취 후 회복 단계의 관리다. 마취 직후 체온이 낮아지거나 혈압이 떨어지는 상황은 모두 조직에 스트레스를 주며, 이는 이소성 골화의 방아쇠가 될 수 있다. 따라서 회복실에서는 저체온 방지, 저혈압 조절, 통증 완화가 동시에 이루어져야 한다. 또한 마취 부위나 기도 확보에 사용된 부위에 붓기나 통증, 움직임 제한이 있는 경우 즉시 염증 반응 여부를 모니터링하고 초기 골화 가능성에 대비한 영상 검사가 필요하다. 회복 기간 동안은 항염증제 사용 여부도 전문가 판단하에 결정된다.
| 체온 유지 | 담요, 적외선 워머 사용 |
| 혈압 조절 | 수액 및 약물 적정 투여 |
| 통증 완화 | 비자극성 진통제 사용 |
| 부위 감시 | 붓기·열감·운동범위 변화 체크 |
| 영상 검사 | 필요 시 초음파·MRI 시행 |
체크리스트
FOP 환자의 마취는 단순한 시술이 아니라 전신 골화 리스크와 직접 연결된 생명 수준의 관리다. 환자와 가족은 마취 전후 반드시 다음과 같은 항목들을 체크해야 하며 사소한 부분도 병원에 상세하게 전달하는 것이 중요하다
| 이전 골화 발생 위치 | 자극 피할 부위 판단에 필수 |
| 턱·경추 움직임 제한 여부 | 기도 확보 가능성 사전 평가 |
| 수면 중 호흡 형태 | 비침습적 산소공급 계획 수립 |
| 과거 마취 경험 | 안전했던 방식 파악 |
| 통증 반응 민감도 | 진정제 조절에 참고 |
결론
스톤맨증후군 마취 스톤맨증후군은 작은 상처 하나로도 뼈가 자라나는, 그야말로 몸이 스스로를 감옥으로 만드는 병이다. 마취는 대부분의 사람에게 안전한 시술이지만, FOP 환자에게는 뼈 하나가 더 자라날 수 있는 심각한 위험 요소다. 그러나 마취 자체를 무조건 피할 수는 없다. 반드시 필요한 시술이나 수술이 있다면, 마취를 ‘피하는’ 것이 아니라 ‘관리하는’ 전략이 필요하다. 적절한 병원 선택, 다학제적 접근, 환자 개별 특성에 맞춘 맞춤형 마취 계획이 이루어진다면, FOP 환자도 마취 후 건강하게 회복할 수 있다. 스톤맨증후군의 마취는 그 자체가 ‘의료기술의 한계와 배려의 깊이’를 시험하는 순간이다. 준비된 한 번의 마취가, 환자의 미래를 지킬 수 있다.
